蕈樣霉菌病（MF）Szary綜合征課件

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1、單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,*,*,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,*,蕈樣霉菌病(MF)Szary綜合征,蕈樣霉菌病(MF)Szary綜合征蕈樣霉菌病(MF)Szary綜合征蕈樣霉菌病(MF)/ Sezary綜合征,般資料,1806年,法國皮膚病學(xué)家 Alibert首先描述MF,此病。美國年發(fā)病率0.29/105,在每年新發(fā)病的,HNL中不超過1000例。MF發(fā)病高峰年齡在,5560歲,男女之比

2、2:1。 Sezary等于1938年報,告了由紅皮病,具有折疊的單個核細胞白血病,在皮膚的周圍淋巴結(jié)中含有同樣特點的細胞所,組成的三聯(lián)癥。23年后 Taswell等在美國文獻中,正式承認 Sezary綜合征。 Sezary綜合征被認為,是MF的一個變異型。,國家實行九年義務(wù)教育免收學(xué)雜費，學(xué)生不擔(dān)心沒書讀了，家長減輕了經(jīng)濟負擔(dān)?？墒牵r(nóng)村有些學(xué)生學(xué)習(xí)不主動，其中有一部分是留守兒童，他們基礎(chǔ)未打好，越來越不會學(xué)習(xí)。這些學(xué)生很誠實，老師叫他讀書，他說：“我不會讀?！崩蠋熃兴麑懽?，有的不會按筆順寫。面對學(xué)生這種狀況，教師應(yīng)當(dāng)采取怎樣的教育方式、教學(xué)方法，才能有效地提高學(xué)生的語文能力呢?兩年來，我加強

3、了如下三項訓(xùn)練。,一、加強朗讀訓(xùn)練。提高學(xué)生的朗讀能力,我把對學(xué)生朗讀訓(xùn)練的要求從全冊課文細化到每組課文，從每組課文細化到每篇課文，從每篇課文細化到每段課文，讓學(xué)生在整體把握課文的基礎(chǔ)上認真讀好每一段課文，循序漸進，學(xué)會朗讀每篇課文。如，讀草叢的村落鳥的天堂桂林三水，用熱愛歡快的語調(diào)讀出作者對大自然的喜愛、向往；讀凡卡賣火柴的小女孩，用難過的語調(diào)、悲憤的語調(diào)讀出對文中主人公的同情和對當(dāng)時社會的憎恨。特別注意指導(dǎo)學(xué)生讀出句子的語氣。比如，“這不是偉大的奇觀嗎?”要讀出反問的語氣；“嘿，我回來了啦，桑娜!”要讀出欣喜的語氣；“他會說什么呢?這是鬧著玩的嗎?揍我一頓也好?！币x出忐忑不安的語氣；“同

4、志們，為了最后的勝利沖啊!”要讀出豪邁的語氣。此外有悲傷、驚恐、憧憬、向往、感動、自豪、疑惑、感恩等語氣。,當(dāng)然，朗讀訓(xùn)練應(yīng)當(dāng)有所側(cè)重，對課文重點段、重點句要細致指導(dǎo)與反復(fù)訓(xùn)練。如，朱自清匆匆一文“燕子去了，有再來的時候；桃花我們的日子為什么一去不復(fù)返呢?”作者用排比句列舉了三種事物與日子形成對比，以表面問句形式表達對時光逝去的無奈和思念。朗讀“去了、枯了、謝了”三個詞，語氣要低沉、下降；讀“再來、再青、再開，一去不復(fù)返”語氣要加重、上升；讀“呢”字聲音延長一點。整個句子放慢語速，讀出無奈和惋惜的語氣，進入作者創(chuàng)設(shè)的那種意境。讓學(xué)生朗讀每一篇課文，就像演一部戲、一部電影，力求身臨其境，深有體會

5、。,朗讀訓(xùn)練可以采用多種方式：有時老師范讀、學(xué)生試讀；有時學(xué)生齊讀、自讀；多讓學(xué)生站起來有感情地讀，老師加以指導(dǎo)。這樣持之以恒地進行朗讀訓(xùn)練，學(xué)生朗讀流利、有感情，就能夠較好地體會和學(xué)習(xí)課文的語言文字。,二、加強按筆順書寫的訓(xùn)練，提高學(xué)生寫字能力,有部分學(xué)生不按筆順書寫漢字。書寫有“走之底”的字，如“過、邊、這”等，他們不先寫“走之底”。書寫“民、屋、戶、房”，他們先寫“口”字，再加豎鉤或一撇；書寫“辯”字，他們先寫中間再寫兩邊；書寫“忠”字，他們從下寫到上，等等。他們書寫漢字不按照筆順，能畫成就不錯了。我深知：要把字寫好寫快，按照筆順書寫是非常重要的，有利于提高識字能力。為了指導(dǎo)與訓(xùn)練學(xué)生按

6、筆順寫字，我教學(xué)生識字時堅持把每個生字筆順書寫在黑板上，讓學(xué)生按照筆順書寫生字，并把筆順抄在課文生字格周圍，以便他們隨時查看。我適時地進行全班或個別檢查，使之鞏固落實。我平時與學(xué)生們共同觀察，發(fā)現(xiàn)誰寫錯筆順，就及時輔導(dǎo)。如，有的學(xué)生寫“義”，先寫撇捺再寫點；我就教他先寫點再寫撇捺，讓他反復(fù)寫幾遍再交給我檢查。對比較難寫的字如“鼎、凹、凸、餡、那、官、丸、垂、巨、乃”等的筆順，指導(dǎo)學(xué)生掌握要領(lǐng)。經(jīng)過兩年多的訓(xùn)練，很多學(xué)生提高了正確書寫漢字的能力。,三、加強語文知識的訓(xùn)練。提高學(xué)生運用語言的能力,有些學(xué)生學(xué)習(xí)主動性比較差，我就讓學(xué)生平時多積累多應(yīng)用所學(xué)的語文知識。諸如，積累多音字、修改病句、給句子

7、換一個說法、用關(guān)聯(lián)詞造句等。我要求每個學(xué)生從試卷、練習(xí)冊或其他資料搜集二三十條病句，學(xué)生之間互通有無，擴大搜集的數(shù)量。然后我和學(xué)生們共同進行修改，教會學(xué)生使用修改符號，如改正號、增添號、刪除號、對調(diào)號等；引導(dǎo)學(xué)生們分析病句錯在哪里，有針對性進行修改。剛開始時，學(xué)生們對病句形成的原因不夠理解，不知所以然；修改病句次數(shù)多了，學(xué)生們漸漸地摸著了門路，懂得了病句形成的病因。例如：1，語文課上，我專心致志、聚精會神地聽老師講課。其病因是詞語重復(fù)。2，聽了這消息，我的心熱烈地跳動著。其病因是詞語搭配不當(dāng)。3，游泳運動員打破了一次又一次地世界紀(jì)錄。其病因是詞序顛倒位置。4，造紙術(shù)是我國的四大發(fā)明。其病因前后

8、詞語搭配失當(dāng)。這樣修改病句的訓(xùn)練，提高了學(xué)生正確地運用語言的能力。,總之，在農(nóng)村語文教學(xué)中，對學(xué)生加強朗讀、書寫、運用語言能力的訓(xùn)練，引導(dǎo)學(xué)生學(xué)習(xí)與運用所學(xué)的語文知識，可以有效地提高學(xué)生的語文能力。,我國古典詩詞源遠流長，浩如煙海，熠熠生輝。它博大精深，艷如百花，匯集著中國古代文化的精髓，是中華民族文化永遠的根。中學(xué)語文新課程標(biāo)準(zhǔn)在課程目標(biāo)的“總目標(biāo)”中明確提出要“認識中華文化的豐厚博大，吸收民族文化精髓”，并要求初中學(xué)生在7-9年級背誦優(yōu)秀古詩文80篇。可見古詩詞教學(xué)對加強中學(xué)生的文化修養(yǎng)和培養(yǎng)審美能力有著多么重要的意義。因此要調(diào)動學(xué)生學(xué)習(xí)古典詩歌的積極性，在“熟讀精思”的基礎(chǔ)上，教師要采取

9、一些行之有效的方法，使教師教得很活，學(xué)生學(xué)得有味。,一、誦讀感知，培養(yǎng)語感,學(xué)習(xí)古典詩歌，首先要激發(fā)學(xué)生的朗讀興趣，養(yǎng)成良好的誦讀習(xí)慣。多“讀”古詩名篇，體味作品中反映的生活美、自然美、情感美、藝術(shù)美、語言美，能夠在優(yōu)美的詩歌語言和意境中熏陶情操，增長知識，發(fā)展智力；多“讀”古詩詞，還可以更深地感受作品文學(xué)形象，從而培養(yǎng)提高審美的能力和審美情趣。如讀李商隱無題“春蠶到死絲方盡，蠟燭成灰淚死干”時，詩人忠貞的愛情和纏綿的相思之苦，就會深深觸動著我們的情感之弦；讀“前不見古人，后不見來者。念天地之悠悠，獨愴然而涕下”（登幽州臺歌）陳子昂那懷才不遇，壯志難酬的孤寂身影歷歷在目，揮之不去。激勵學(xué)生讀的

10、方法有很多，可以讓每位學(xué)生選一兩首自己喜歡的古詩詞，認真領(lǐng)會意境，揣摩?Z意，把握節(jié)奏，然后配上自己喜愛的樂曲作為背景音樂，聲情并茂地進行演讀，還可以賽讀。比賽的時候其他同學(xué)擔(dān)任評委，從讀音、語調(diào)、表情、背景音樂與意境配合等方面評判，選出優(yōu)勝者表彰。,二、解讀鑒賞，深入探究,（一）細讀詩題，感知詩詞的內(nèi)容。許多古典詩詞的題目向我們提供了豐富的信息。有的簡潔地概括了作品的主要內(nèi)容，如王勃的送杜少府之任蜀川，白居易的錢塘湖春行；有的奠定了作品的感情基調(diào)，如夏完淳的別云間，這首詩的題目，不僅交代了地點（云間），又表明了情感（別），一看詩題未讀詩句我們就已經(jīng)明白了詩歌的主旨訣別故鄉(xiāng)之作?？梢姡覀冎笇?dǎo)

11、學(xué)生閱讀古典詩詞的時候，一定不能忽視詩題。,（三）由景至情，體會詩詞表現(xiàn)手法?！敖杈笆闱椤笔窃娙俗畛Ｓ玫谋憩F(xiàn)手法，又稱“寓情于景”，該種手法通過描繪景色來抒發(fā)作者的感情，或以樂景襯哀情，或以哀景寫樂情，當(dāng)然也不乏以哀寫哀、以樂稱樂的手法，景中寓情、情中含景、情景交融、渾然一體。如王安石在泊船瓜洲中寫道：“春風(fēng)又綠江南岸，明月何時照我還？”春風(fēng)十里，吹綠了江南的縷縷青絲，面對此情此景，王安石的心中卻不禁升騰起一股濃烈的憂傷，不知家鄉(xiāng)的春天是否也如這江南一般生機盎然？這是一首典型的借樂景抒哀情的詩，江南的三月春意盎然，而作者從此景中寫出的是對家鄉(xiāng)的思念。,三、借助意象，拓展思維,意象是中國詩詞特有

12、的審美內(nèi)涵，也是反映作者創(chuàng)作水平高低的重要標(biāo)志，意象是集客觀與主觀為一體的產(chǎn)物，它既是詩歌所描寫的對象，也是作者主觀情感的投射，是心靈的再創(chuàng)造產(chǎn)物。中國詩詞具有簡短凝練，含蓄蘊藉的特點，意象成為切入詩詞的一把鑰匙，離開了意象，也就無所謂詩詞了。例如馬致遠的天凈沙?秋思全章都是用意象組成，詩意的發(fā)現(xiàn)就在于理解詩中意象之間的聯(lián)系，從而體會作者的寫作情感，因此詩詞鑒賞離不開意象鑒賞這個重要環(huán)節(jié)。,在中國古代詩詞教學(xué)中詩詞意象往往具有一定的認識規(guī)律，可作為輔助理解的工具。例如“柳”在古代詩詞中多用于送別場合，表示留別、相思、依依不舍之意，因為“柳”與“留”諧音，故有此用。例如王之渙的涼州詞、李白的春夜

13、洛城聞笛等詩，分別有“羌笛何須怨楊柳，春風(fēng)不度玉門關(guān)?！薄按艘骨新?wù)哿?，何人不起故園情?！奔词敲髯C。再如“冰雪”多表品德高尚，“菊花”代表心性高潔，志向出塵等等。,四、品析名句，豐富積累,品析名句可以加強對古詩詞意境的理解，甚至能進一步增強學(xué)生閱讀古詩詞的興趣。如學(xué)習(xí)王維使至塞上中“大漠孤煙直，長河落日圓”一句，因邊疆沙漠，浩瀚無邊，所以用了“大漠”的“大”字?！爸薄弊挚此茰\顯平白，但卻是“著一字而盡得風(fēng)流”，既準(zhǔn)確地摹狀，又凸顯出無風(fēng)的大漠空曠蒼涼之感，很見作者練字的功力。沙漠上沒有山巒樹木，那橫貫其間的黃河，就非用一個“長”字才能表達詩人的感覺?！奥淙铡庇靡粋€“圓”字，給人以親切溫暖而又

14、蒼茫的感覺。作者抓住了沙漠中的典型景物進行描寫，畫面開闊，意境雄渾，充分體現(xiàn)了王維“詩中有畫，畫中有詩”的特色。,在詩詞教學(xué)中，我們應(yīng)堅持工具性與人文性相統(tǒng)一的原則，通過品味語言、感知意象、領(lǐng)悟意境，在潛移默化中激發(fā)學(xué)生的審美意識，培養(yǎng)學(xué)生的審美能力，豐富學(xué)生的精神世界，促進學(xué)生文學(xué)素養(yǎng)的不斷提升。,蕈樣霉菌病(MF)Szary綜合征蕈樣霉菌病(MF)Sz,1,蕈樣霉菌病(MF)/ Sezary綜合征,蕈樣霉菌病(MF)/ Sezary綜合征,2,般資料,1806年,法國皮膚病學(xué)家 Alibert首先描述MF,此病。美國年發(fā)病率0.29/105,在每年新發(fā)病的,HNL中不超過1000例。MF發(fā)

15、病高峰年齡在,5560歲,男女之比2:1。 Sezary等于1938年報,告了由紅皮病,具有折疊的單個核細胞白血病,在皮膚的周圍淋巴結(jié)中含有同樣特點的細胞所,組成的三聯(lián)癥。23年后 Taswell等在美國文獻中,正式承認 Sezary綜合征。 Sezary綜合征被認為,是MF的一個變異型。,般資料,3,病因,不明,過去認為接觸化學(xué)物等可致病的,假設(shè),在最近大規(guī)模病例對照研究中未,得到證實。多個報道HTLV-1在外周血或,皮膚處發(fā)現(xiàn),但也有相等數(shù)量的報道否,認有此關(guān)系。少數(shù)研究提示組織相容性,抗原與MF及 Sezary綜合征有關(guān),特別是,Aw31,Aw32,B8,Bw38和DR5。在腫,瘤細胞中

16、存在染色體的異常,主要是1號,及6號的缺失或異位,病因,4,臨床特點,MF自然病程長。皮膚表現(xiàn)多種多樣,初,發(fā)皮損通常為鱗屑樣斑塊,可伴有瘙癢,病變常局限于軀干,可出現(xiàn)皮膚顏色改,變(皮膚萎縮伴有毛細血管擴張)或伴,有粘蛋白性脫發(fā)。當(dāng)病變發(fā)展時,皮損,可變成浸潤性斑塊,范圍更廣,可進,步變成腫瘤結(jié)節(jié)或潰瘍。,臨床特點,5,全身紅皮病,皮膚出現(xiàn)嚴(yán)重的萎縮或苔蘚樣改變,瘙癢、脫屑更加明顯,斑塊或腫瘤結(jié)節(jié)可同時存,在,通常伴有淋巴結(jié)腫大。如果外周血有侵犯,稱為 Sezary綜合征,預(yù)后差。紅皮性MF可轉(zhuǎn)變成,CD30+大細胞淋巴瘤,進展快,預(yù)后差。,皮膚外病變與皮膚病變程度有關(guān),局限性斑塊極,少有皮

17、膚外侵犯,廣泛性斑塊8%有皮膚外累及,腫瘤性或全身紅皮病則可達3045%,通常先有淋,巴結(jié)腫大,特別是在皮膚病變的引流區(qū),隨后有,內(nèi)臟侵犯,最常見的是肺、脾、肝和消化道。尸,檢發(fā)現(xiàn)終末期病人,任何器官均可累及。,全身紅皮病,皮膚出現(xiàn)嚴(yán)重的萎縮或苔蘚樣改變,6,皮膚活檢表皮及上皮有非典型的單個核細胞,浸潤,可形成 Pautrier微膿腫。,免疫表型CD4陽性,CD8及CD7常陰性。TCR,基因重排有助于早期診斷MF。,NCI最初提出 Sezary細胞在外周血淋巴細胞中,大于5%;現(xiàn)在多數(shù)人認為至少占淋巴細胞的,20%,或外周血絕對計數(shù)至少為1000/mm3。,NCI淋巴結(jié)分類系統(tǒng)LN0,-1,-

18、2,-3,或,代表無不典型細胞侵潤-淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)完全被不,典型細胞或腫瘤細胞取代。,皮膚活檢表皮及上皮有非典型的單個核細胞,7,分期及預(yù)后,分期及預(yù)后,8,TTNMB Classification for MF,T(skin),TI Limited patch/plaque(10% of total skin surface),T2 Generalized patch/plaque(10%o of total skin surface),T3 Tumors,T4 Generalized erythroderma,N(node),Lymph nodes clinically uninvolved,

19、Lymph nodes enlarged, histologically uninvolvedinclude reactiveand,“ dermatopathic” nodes,N2 Lymph nodes clinically uninvolved, histologically involved,Lymph nodes enlarged and histologically involved,M(viscera),MO No visceral involvement,MI visceral involvement,B(blood),B0 No circulating atypical (

20、Sezary) cell(5% of lymphocytes),B1 Circulating atypical (Sezary)cell (5%o of lymphocytes),TTNMB Classification for MF,9,Clinical Staging System for MF,Clinical stage,TNM Classification,NO,MO,IB,MO,MO,IIB,NO-1,MO,IIIA,NO,MO,IIIB,T4,MO,IVA,T1-4,MO,IVB,T14,NO-3,Clinical Staging System for MF,10,皮膚病變的程度

21、與類型,有無皮膚外侵犯是預(yù),后的主要因素,T1,IA預(yù)計壽命與一般人群無差異,中位生,存近33年,只有9%病人發(fā)展到晚期,這些病人,對初治反應(yīng)不佳且平均年齡較大,T2,IB或IA中位生存11年,24%病人進一步發(fā),展,20%死亡原因與MF有關(guān),IB與IA長期生,存率相差無幾,皮膚病變的程度與類型,有無皮膚外侵犯是預(yù),11,蕈樣霉菌病（MF）Szary綜合征課件,12,蕈樣霉菌?。∕F）Szary綜合征課件,13,蕈樣霉菌?。∕F）Szary綜合征課件,14,蕈樣霉菌?。∕F）Szary綜合征課件,15,蕈樣霉菌?。∕F）Szary綜合征課件,16,蕈樣霉菌?。∕F）Szary綜合征課件,17,

22、蕈樣霉菌?。∕F）Szary綜合征課件,18,蕈樣霉菌?。∕F）Szary綜合征課件,19,蕈樣霉菌?。∕F）Szary綜合征課件,20,蕈樣霉菌病（MF）Szary綜合征課件,21,蕈樣霉菌?。∕F）Szary綜合征課件,22,蕈樣霉菌?。∕F）Szary綜合征課件,23,蕈樣霉菌病（MF）Szary綜合征課件,24,蕈樣霉菌?。∕F）Szary綜合征課件,25,蕈樣霉菌?。∕F）Szary綜合征課件,26,蕈樣霉菌病（MF）Szary綜合征課件,27,蕈樣霉菌?。∕F）Szary綜合征課件,28,蕈樣霉菌?。∕F）Szary綜合征課件,29,56,、書不僅是生活，而且是現(xiàn)在、過去和未來文化生活的源泉。,庫法耶夫,57,、生命不可能有兩次，但許多人連一次也不善于度過。,呂凱特,58,、問渠哪得清如許，為有源頭活水來。,朱熹,59,、我的努力求學(xué)沒有得到別的好處，只不過是愈來愈發(fā)覺自己的無知。,笛卡兒,60,、生活的道路一旦選定，就要勇敢地走到底，決不回頭。,左,拉,56、書不僅是生活，而且是現(xiàn)在、過去和未來文化生活的源泉。,30,